2020年12月14日 星期一

重症肌無力 (Myasthenia gravis MG)

重症肌無力為一自體免疫疾病,顧名思義,MG 就是作用在肌肉上(通常為隨意肌),
但有好發的位置,例如:眼球肌肉、顏面肌肉(舌肌、咀嚼肌、吞嚥肌、呼吸肌)

A. 重症肌無力的臨床特徵有眼瞼下垂(ptosis)、吞嚥困難(dysphagia)、肌肉無力(muscle weakness)等等表現
B. 重症肌無力是一種自體免疫疾病(autoimmune disease),致病機轉為自體免疫抗體攻擊位於突觸後膜(特稱為運動終版,motor end plate)的乙醯膽鹼受器(Acetylcholine receptor,AChR),造成神經傳導物質(乙醯膽鹼)無法與受器結合,使運動終板無法產生終板電位,進而讓肌肉無法收縮

二、重肌無力症的分類
重肌無力症廣泛被接受的分類是以美國臨床分類為基礎:

第一類:出現眼肌軟弱或疲勞情況,眼皮可能下垂(ptosis),並沒其他證據顯示身體其他地方出現肌肉軟弱或疲勞。
第二類:眼肌軟弱或疲勞情況較嚴重,其他肌肉軟弱或疲勞情況溫和。
第2A類:主要在肢體或軸向肌肉。
第2B類:主要在球莖(bulbar)及/或 呼吸肌肉。
第三類:眼肌軟弱或疲勞情況嚴重及其他肌肉出現軟弱情況。
第3A類:主要在肢體或軸向肌肉。
第3B類:主要在球莖(bulbar)及/或 呼吸肌肉。
第四類:眼肌軟弱或疲勞情況嚴重及其他肌肉軟弱情況嚴重。
第4A類:主要在肢體或軸向肌肉。
第4B類:主要在球莖(bulbar)及/或 呼吸肌肉。(需要以喉管進食但不需要插喉)
第五類:需要插喉以維持呼吸。

病人常常在早晨起床時肌力正常,活動自如,到了下午或傍晚時,卻出現複視、眼皮下垂等症狀,同時頭抬不起來,說話變得咬字不清,神經學檢查常有不對稱的眼瞼下垂,而眼外肌的無力,根據Sanders的統計,以內直肌(medial rectus)最為常見,病人因眼瞼下垂,會利用額肌(frontalis)的收縮使眼瞼上拉,因而出現額頭皺紋。咀嚼肌和吞嚥肌肉的無力,特別是軟顎,易使食物殘渣留在鼻咽腔中,同時說話帶有鼻音(nasal speech),頸部則是伸肌(extensor)的無力比屈肌(flexor)明顯,因此病人頭部下垂,四肢的肌力在檢查過程中依檢查時間的延長而逐漸減弱。其他神經學檢查,包括感覺、自主神經及小腦平衡系統則為正常。

任何年齡均可發病,發病的年齡成雙峰分佈,女性最常見在20~30歲,男性在50~60歲,男比女2: 3。主要症狀為肌肉無力感和容易疲憊,常由活動所誘發,全天可有波動,但是經過適當的休息後或睡眠則又獲得改善。肌肉無力分佈特點:頭顱部肌肉(眼瞼、眼球外肌、面肌無力,鼻音或言語不清,吞咽困難);85%的患者有肢體肌肉受影響,常為近端、對稱性的無力;反射和感覺正常。也可只限於眼球外肌,尤其在老年患者。造成神經-肌肉接頭處障礙效應的藥物,如 Tetracycline、aminoglycosides、Procaine、Propranolol、Chlorpromazine和lithium等 都可使肌肉無力加重。

發病的年齡成雙峰分佈,在20~30歲間以女性為主,而50~60歲間則以男性居多,隨著平均壽命的延長,發病的年齡和男性患者的數目也有增加的趨勢。

肌無力症病人有10%合併胸腺腫瘤,另70%的病人亦有良性的胸腺增生,因此診斷為肌無力症的病人,應接受胸部電腦斷層掃瞄以排除胸腺為腫瘤的可能性。

75% 的患者有胸腺異常(65% 為增生,10% 為胸腺瘤),其他自身免疫性疾病占 10%,如橋本氏甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進,RA、SLE和紅血球發育不良。

併發症
  吸入性肺炎(球部肌肉無力)、呼吸衰竭(胸壁肌肉受侵犯造成 MG crisis )是最常見的併發症。

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神經部 - 肌無力症( 重症肌無力症 ) 的診斷與治療 https://tinyurl.com/yxn4erwk
重症肌無力 https://tinyurl.com/yxvkhy4f